서론 : 급성 T 림프모구 백혈병은 10세 이상의 남아에서 잘 발생하며, 진단 시 종격동 종괴 및 림프절 종대를 잘 동반하는 것으로 알려져 있다. 또한 흔하지 않게 심장내 침윤과 흉막 삼출을 동반하는 경우가 있으나 진단 당시에 심장막에 종괴를 동반한 경우에 대한 보고는 매우 드물다. 증례 : 12개월 된 여아가 2주간의 빈호흡을 주소로 인근 병원에서 시행한 흉부 방사선 검사상 종격동의 종괴가 발견되어 본원으로 전원되었다. 진찰상 빈호흡 및 호흡곤란이 있었고, 산소포화도 감소가 동반되었으며 기침, 가래, 발열 등의 증상은 없었다. 일반 혈액 검사에서 백혈구 48,250 /uL, 혈색소 11.3 g/dL, 혈소판 147,000/uL였으며, 말초혈액 도말 검사상 모세포가 59% 관찰되었다. 심장 초음파에서 다량의 심낭 삼출과 함께 심장과 심장막 사이의 심기저부에 3.7x1.5cm 크기의 종괴가 관찰되었다. 흉부 컴퓨터 단층촬영에서 앞 종격에서 뒤 종격에 이르는 11cm 크기의 종격동 종괴가 확인되었고, 이로 인해 양쪽 주기관지가 좁아져 있었고, 다량의 흉막 삼출 및 수동무기폐와 함께 흉막 비후가 확인되었다. 인공 삽관을 시행한 상태에서 심낭 천자를 시행하였고 심낭 삼출액 세포도말 검사에서 비정형의 미성숙 세포가 확인되었다. 골수 검사에서 림프모구가 90%로 T 림프모구 백혈병으로 진단되었고 염색체 검사는 46,XX로 정상이었다. 환아는 CCG-1961 프로토콜로 관해유도 항암 화학요법을 시작하였으며 항암치료 중 심장막 종괴의 크기는 점점 줄었고 1개월 후 시행한 심장초음파 검사에서 종괴는 확인되지 않았다. 현재 환아는 8개월 동안 특별한 부작용 없이 항암화학 요법을 진행 중에 있다. 결론 : 저자들은 급성 림프모구 백혈병에서 심장막의 종괴를 동반한 증례를 경험하여 이에 보고하는 바이다.